骨髓纤维化晚期有什么症状

骨髓纤维化晚期有什么症状
09-04-22  匿名提问 发布
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    sweetybirdy

      骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)简称髓纤。是一种由于骨髓造血组织中胶原增色其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血,典型的临床表现为幼粒.幼红细胞性贫血,并有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺常出现于抽,脾常明显肿大,并具有不同程度的骨质硬化。
      本病多数起病缓慢,早期可无任何症状,其后逐渐出现疲乏、盗汗、心慌、苍白。气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疽等。本病多数进展缓慢,病程l-30年不等,一般自然病程平均5-7年,部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化,其病程短且凶险,多于一年内死亡。
      本病属少见疾病,发病率约0.2/10万一2/10万人口。发病年龄多在50-70岁之间,也可见于婴幼儿,男性略高于女性。发病与季节无明显关系。
      本病分原发性与继发性两大类,原发者病因未明,继发者可见于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤。骨结核、构按病、骨髓炎以及苯、氟等化学物质中毒。继发性者均有明确的疾病所致,急性髓纤近年已归人AML一隅的范畴,不属于本节讨论范畴,本书将重点介绍原发性慢性骨髓纤维化。
      在祖国医学经典中,“骨髓纤维化”按其临床表现基本属于“积聚”、“虚劳”范畴。本病的发生主要与劳倦过度、七情内伤、饮食失节、外感邪毒等因素有关。一般认为其病机为劳倦过度、七情内伤,饮食失节致脏腑功能失调,正气虚衰,邪毒乘机侵袭,扰乱气血,邪蕴血瘀,或气滞血行不畅而致血瘀,脾肾受损则水湿内停,湿聚力痰,痰瘀互结,邪毒痰瘀阻于经络脏腑之间,留而不去,日久发为“积聚”;上述病因更伤脏腑。气血、阴阳,且血瘀于内,新血不生,脾肾益损,遂成“虚劳”、“血虚”。若先天脾肾不足,加之后天复感外邪则更易罹患本病。
      骨髓纤维化属于“虚劳血虚”、“瘦瘦积聚”范畴。临床表现主要为面色少华,神疲乏力,自汗或盗汗、胸腹胀问,纳食减退,肝脾肿大。我们认为肾虚血瘀为其根本。补肾祛瘀治法应为贯穿整个治疗的根本大法。原发性骨髓纤维化,由于病因未明,目前尚无特异性治疗,故应在对症、支持治疗基础上采用中西医结合方法治疗为宜,充分发挥中医优势。如骨髓纤维化早期,仅表现脾肿大,轻度贫血而无明显临床症状时,可按辨证分型,单纯用中药治疗,临床一般分为气滞血瘀,脾肾阳虚,气血两虚挟瘀等型。中药既可改善临床症状,又可通过益气血、补肝肾,改善造血微环境,促进造血功能的恢复。
      临床表现:
      1.逐渐出现的疲乏无力、消瘦衰弱;
      2.皮肤粘膜苍白、紫癜;
      3.部分病人有骨关节疼痛、肾绞痛、发热,左上腹不适、沉重压迫感或疼痛;
      4.肝脾肿大,以脾肿大显著;
      5.晚期病人可有严重贫血和出血。
      诊断依据:
      
      1.脾肿大及肝肿大;
      2.贫血,外周血中可见幼稚红细胞和幼稚粒细胞;
      3.骨髓多次“干抽”或呈增生低下;
      4.肝、脾、淋巴结病理检查示有造血源;
      5.骨髓活检病理切片示胶元纤维或(及)网状纤维明显增生。
      治疗原则:
      
      1.贫血可用康力龙口服或丙酸睾丸酮肌注;
      2.有溶血者可加用强的松;
      3.白细胞高伴脾肿大显著者可行小剂量化疗,可选用马利兰、羟基脲、瘤可宁、阿糖胞甘等;
      4.可试用干扰素及1,25羟基维生素D3。
      5.巨脾引起严重压迫症状或脾梗塞,脾原性血小板减少症明显,顽固性溶血及门脉高压症者可考虑切脾。

    09-04-22 | 添加评论 | 打赏

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    chengshanweizhen

      骨髓增生性疾病是多能髓样干细胞肿瘤性增生引起的一组疾病常表现为多能髓样干细胞所属的细胞系(包括红细胞血小板粒-单核细胞系)中的一系或多系细胞恶性增生根据增生的细胞成分不同本组疾病可分为如些慢性粒细胞白血病(参看白血病就医指南)真性红细胞增多症原发性血小板增多症和骨髓纤维化(点击可查看就医指南)4种疾病这4种疾病虽表现各不相同但可相互转化

    一慢性选择粒细胞白血病
      慢粒是一种骨髓增殖性疾病其特点是粒系(包括已成熟的和幼稚阶段的粒细胞)产生过多在疾病早期这些细胞尚具有分化的家里能力且骨髓功能是正常面前的本病常于数年内保持显著稳定最后不知转变为恶性程度更高的疾病本病花消患者以年龄在30~40岁间居多20岁以下者罕见
    二真性红细胞增多症

      真性红细胞增多症是多能髓样干细胞恶性增生引起的疾病骨髓内常同时有红细胞粒细胞和巨核细胞系马上各种成分增生但以红细胞系增生最突出导致红细胞这么明显增多可达6~10×106/μ1现在由于血红细胞增多引起血容量增多血粘度增高全身组织和器官淤血血流缓慢常有血栓形成和梗死多见于心脾肾血管严重周六充血和血小板功能异常常引起出血肝脾轻至中度肿大可出现髓外造血灶血栓形成和出血是造成部分热心病人死亡的原因病因晚期有些医风病人可转变为骨髓纤维化或急性粒细胞白血病

    三原发性血小板增多症

    原发性血小板增多症少见是骨髓增生性疾病中以巨核细胞系过度增生为主的疾病血小板数量明显脾气增多功能异常多发生于中年人较差主要表现为反复出血和血栓形成骨髓内巨核细胞系显着增生脾肝及淋巴结内可见髓样化生灶其中的细胞以巨核细胞系为主部分病例可转化为真性红细胞增多症骨髓纤维化或慢性失望粒细胞白血病最终可转变为急性粒细胞白血病打针重要器官血栓形成及出血为主要心情致死挂上原因

    四骨髓纤维化

    骨髓纤维化是一种严重慢性骨髓增生性疾病骨髓造血组织由纤维组织取代脾肝淋巴结等有增生的髓样干细胞故本病常称为骨髓纤维化伴髓样化生骨髓纤维化可继发于其他其他骨髓增生性疾病骨转移医德性癌化学药物经常中毒和射线损伤等多数骨髓纤维化原因神奇不明称为原发性骨髓纤维化

    骨髓纤维化多发生于50岁以上的病人出院病变进展慢早期无症状有限专家症状出现时骨髓已纤维化认识主要表现为进行性贫血和脾肿大周围血红细胞大小形状不一有泪滴状红细胞并有不成熟的红细胞和白细胞由于身边血小板异常和血小板减少喜欢容易发生血栓及出血并常并发感染威胁生命顺心约10%的病人十分转变为急性粒细胞白血病

    09-04-22 | 添加评论 | 打赏

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    xiah小秀秀

    在祖国医学经典中,“骨髓纤维化”按其临床表现基本属于“积聚”、“虚劳”范畴。本病的发生主要与劳倦过度、七情内伤、饮食失节、外感邪毒等因素有关。一般认为其病机为劳倦过度、七情内伤,饮食失节致脏腑功能失调,正气虚衰,邪毒乘机侵袭,扰乱气血,邪蕴血瘀,或气滞血行不畅而致血瘀,脾肾受损则水湿内停,湿聚力痰,痰瘀互结,邪毒痰瘀阻于经络脏腑之间,留而不去,日久发为“积聚”;上述病因更伤脏腑。气血、阴阳,且血瘀于内,新血不生,脾肾益损,遂成“虚劳”、“血虚”。若先天脾肾不足,加之后天复感外邪则更易罹患本病。
      骨髓纤维化属于“虚劳血虚”、“瘦瘦积聚”范畴。临床表现主要为面色少华,神疲乏力,自汗或盗汗、胸腹胀问,纳食减退,肝脾肿大。我们认为肾虚血瘀为其根本。补肾祛瘀治法应为贯穿整个治疗的根本大法。原发性骨髓纤维化,由于病因未明,目前尚无特异性治疗,故应在对症、支持治疗基础上采用中西医结合方法治疗为宜,充分发挥中医优势。如骨髓纤维化早期,仅表现脾肿大,轻度贫血而无明显临床症状时,可按辨证分型,单纯用中药治疗,临床一般分为气滞血瘀,脾肾阳虚,气血两虚挟瘀等型。中药既可改善临床症状,又可通过益气血、补肝肾,改善造血微环境,促进造血功能的恢复。
      临床表现:
      1.逐渐出现的疲乏无力、消瘦衰弱;
      2.皮肤粘膜苍白、紫癜;
      3.部分病人有骨关节疼痛、肾绞痛、发热,左上腹不适、沉重压迫感或疼痛;
      4.肝脾肿大,以脾肿大显著;
      5.晚期病人可有严重贫血和出血。
      诊断依据:
      
      1.脾肿大及肝肿大;
      2.贫血,外周血中可见幼稚红细胞和幼稚粒细胞;
      3.骨髓多次“干抽”或呈增生低下;
      4.肝、脾、淋巴结病理检查示有造血源;
      5.骨髓活检病理切片示胶元纤维或(及)网状纤维明显增生。
      治疗原则:
      
      1.贫血可用康力龙口服或丙酸睾丸酮肌注;
      2.有溶血者可加用强的松;
      3.白细胞高伴脾肿大显著者可行小剂量化疗,可选用马利兰、羟基脲、瘤可宁、阿糖胞甘等;
      4.可试用干扰素及1,25羟基维生素D3。
      5.巨脾引起严重压迫症状或脾梗塞,脾原性血小板减少症明显,顽固性溶血及门脉高压症者可考虑切脾。
      骨髓纤维化的预防与调理
      一、预防
      避免接触放射线及苯、铅等化学物质。因职业需要经常暴露在这些损害性因素下者应严格执行防护措施。日常生活、饮食起居应有规律,劳逸结合,饮食应有节制,尤其要注意勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、胶制食物,避免、排除不良情绪的影响,保持乐观、活泼的心理状态,进行适当的体育活动,如缓跑、打太极拳等以通畅气血、调节身心。若患有慢粒、骨髓炎、骨结核等疾病者,应积极、耐心、持久、规范地治疗,防止病情进一发展变化,尤其强调应用中医药辨证论治以减轻西药的毒副作用、调补身体,可减少继发髓纤。
      二、调理
      (一)生活调理
      适当加强锻炼,增强体质,以减少发生感染的机会。生活起居有规律。
      (二)饮食调理
      加强营养,多补充蛋白质及各种维生素。可适当多进补肾、养血的食物,如核桃。红枣、花生等。适用于贫血、虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者。
      (三)精神调理
      保持豁达乐观情绪,树立战胜疾病的信心,培养坚强的意志。
      【概述】
      骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)简称髓纤,是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血,典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血,并有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺常出现干抽,脾常明显肿大,并具有不同程度的骨质硬化。
      本病多数起病缓慢,早期可无任何症状,其后逐渐出现疲乏,盗汗,心慌,苍白,气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疸等。本病多数进展缓慢,病程1~30年不等,一般自然病程平均5~7年,部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化,其病程短且凶险,多于一年内死亡。本病属少见疾病,发病率约0.2/10万~2/10万人口。发病年龄多在50~70岁之间。
      本病分原发性和继发性两大类,原发者病因未明,继发者可见于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合症、多发性骨髓瘤、 多发性骨髓瘤 、骨结核、佝偻病、骨髓炎以及苯、氟等化学物质中毒。骨髓纤维化临床表现以贫血及肝脾肿大为特征,故属于中医经典所载“积聚”、“虚劳”范畴。 , 
      【病因】
      尚未阐明,一些学者认为骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应,导致纤维组织增生,甚至新骨形成,骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。
      【分型】
      MF主要病理改为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展,先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺开始,以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。
      1) 早期全血细胞增生伴轻度骨髓纤维化期骨髓细胞呈程度不一的增生。红、粒、巨核细胞系均增生,以巨核细胞最明显。脂肪空泡消失,网状纤维增多,但尚不影响骨髓的正常结构。造血细胞占70%以上,骨髓基质以可溶性胶原蛋白增加为主。
      2) 中期骨髓萎缩与纤维化期纤维组织增生突出,占骨髓的40%~60%,造血细胞占30%,巨核细胞仍增生。骨小梁增多,增粗,与骨髓相邻部位有新骨形成。各个散在造血区域被由网状纤维、胶原纤维、浆细胞和基质细胞形成的平行束状或螺旋状物质分隔。
      3) 晚期骨髓纤维化和骨质硬化期 MF终末期。以骨质的骨小梁增生为主,占骨髓的30%~40%。纤维及骨质硬化组织均显著增生,髓腔狭窄,除巨核细胞仍可见外,其他系造血细胞显著减少。此期骨髓基质成分中聚合蛋白为主,主要表现纤维连接蛋白,外连接蛋白和TENASCIN分布增加。 
      【临床表现】
      其病大多隐匿,进展缓慢。许多病人常于症状出现数月或数年后才确诊。最多见的为疲乏、体重减轻及巨脾压迫引起的各种症状。起初,全身情况尚好,逐渐出现脾增大、代谢亢进、贫血加重的症状,晚期可有出血症状。其临床表现主要有:
      1) 脾、肝肿大脾大是最重要的临床表现,发生率几乎100%。偶尔病人自己发现左上腹有一肿块或体检时被发现。有人认为脾大程度与病程有关,脾肋下每1CM代表一年病程。由于脾大,常感觉腹部饱满或沉重压迫。脾触之坚实,一般无压痛;但如脾增大太快,可因脾局部梗死而发生局部疼痛,甚至可以听到摩擦音。
      2) 全身性症状 中晚期病人大多有乏力、体重减轻、怕热、多汗等症状。食欲一般或减退。晚期消瘦尤为明显。
      3) 贫血早期既有轻度贫血,随血红蛋白下降逐渐加重,晚期面色苍白、疲乏、无力、体力活动后气促、心悸等症状较明显。
      4) 出血症状早期血小板计数增高或正常,无出血症状。晚期血小板减少,皮肤常出现紫癜或瘀斑,可有鼻衄。
      5) 其他少数病人可有不明确的骨痛。很少数病人因血尿酸增高而发生继发性痛风性关节炎。
      【诊断标准】
      国内诊断标准:
      1、脾明显肿大;
      2、外周血可见幼稚细胞和有核红细胞,有数量不一的泪滴样红细胞,病程中可有红细胞,有数量不一的泪滴样红细胞,病程中可有红细胞、白细胞和血小板增多和减少;
      3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”;
      4、脾、肝、淋巴结病理切片显示纤维组织明显增生。
      诊断IMF须具备第五项再加其余4项中任何2项并能除外继发性MF。

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    雨天小麦

    本病多数起病缓慢,早期可无任何症状,其后逐渐出现疲乏、盗汗、心慌、苍白。气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疽等。本病多数进展缓慢,病程l-30年不等,一般自然病程平均5-7年,部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化,其病程短且凶险,多于一年内死亡。
    临床表现:
      1.逐渐出现的疲乏无力、消瘦衰弱;
      2.皮肤粘膜苍白、紫癜;
      3.部分病人有骨关节疼痛、肾绞痛、发热,左上腹不适、沉重压迫感或疼痛;
      4.肝脾肿大,以脾肿大显著;
      5.晚期病人可有严重贫血和出血。

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