脾大是不是遗传病呢?怎么治疗的呢?

脾大是不是遗传病呢?怎么治疗的呢?
10-02-25  匿名提问 发布
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    hwz000

    一)发病原因

    脾脏肿大的病因分类可归纳为两大类:一类是感染性脾大;另一类是非感染性脾大。

    1.感染性

    (1)急性感染:见于病毒感染,立克次体感染,细菌感染,螺旋体感染,寄生虫感染。

    (2)慢性感染:见于慢性病毒性肝炎,慢性血吸虫病,慢性疟疾,黑热病,梅毒等。

    2.非感染性

    (1)淤血:见于肝硬化,慢性充血性右心衰竭,慢性缩窄性心包炎或大量心包积液,Budd-Chiari综合征,特发性非硬化性门脉高压症。

    (2)血液病:见于各种类型的急慢性白血病,红白血病,红血病,恶性淋巴瘤,恶性组织细胞病,特发性血小板减少性紫癜,溶血性贫血,真性红细胞增多症,骨髓纤维化,多发性骨髓瘤,系统性组织肥大细胞病,脾功能亢进症。

    (3)结缔组织病:如系统性红斑狼疮,皮肌炎,结节性多动脉炎,幼年类风湿性关节炎(Still病),Felty病等。

    (4)组织细胞增生症:如勒-雪(Letterer-Siwe)氏病,黄脂瘤病(韩-薛-柯)综合征,嗜酸性肉芽肿。

    (5)脂质沉积症:如戈谢病(高雪病),尼曼-匹克病。

    (6)脾脏肿瘤与脾囊肿:脾脏恶性肿瘤原发性者少见,转移至脾脏的恶性肿瘤也罕见,原发癌灶多位于消化道,脾脏囊肿罕见,分真性和假性囊肿,真性囊肿分为表皮囊肿,内皮囊肿(如淋巴管囊肿)和寄生虫性囊肿(如棘球蚴病),假性囊肿分为出血性,血清性或炎症性等。

    (二)发病机制

    引起脾脏肿大的病因众多,每种疾病引起脾大的机理亦不尽相同,有时一种病因而引起脾大的机理则可能是多种因素,其机理归纳为以下几个方面:

    1.细胞浸润 细胞浸润引起的脾脏肿大见于各种炎性细胞浸润,嗜酸性粒细胞浸润,白血病细胞浸润,各种肿瘤细胞浸润,炎性细胞浸润多见于急性感染性疾病,往往还伴有脾脏明显充血,嗜酸性粒细胞浸润见于嗜酸性粒细胞增多症和部分脂质沉积症;各种白血病细胞浸润引起的脾脏肿大,以慢性粒细胞性白血病最明显,其次是慢性淋巴细胞性白血病;急性白血病中以淋巴细胞型较明显,其次是急性粒细胞性白血病和急性单核细胞性白血病,各种肿瘤细胞浸润,脾脏本身的恶性肿瘤少见,原发于淋巴系统,骨髓和肠道的恶性肿瘤可侵及脾脏,如:恶性淋巴瘤的淋巴瘤细胞发生脾浸润,其中以霍奇金病脾脏受累较多,约占50%,偶有单纯脾型霍奇金病,这种病可表现有巨脾;多发性骨髓瘤的骨髓癌细胞浸润;恶性组织细胞病的恶性组织细胞浸润;肠道恶性肿瘤转移至脾脏,均可因肿瘤细胞浸润而发生脾大。

    2.脾脏淤血 脾脏是体内最大的贮血器官,各种原因造成的脾脏血液回流受阻,均可造成脾脏淤血性肿大,如:肝硬化门脉高压症,门脉及下腔静脉血栓形成,肿瘤栓子,先天或后天的血管畸形;各种原因引起的右心衰竭,缩窄性心包炎或心包大量积液均可致脾脏淤血而肿大。

    3.髓外造血 脾脏是造血器官,在骨髓增殖性疾病时,脾脏又恢复其造血功能,出现不同程度的髓外造血导致脾脏肿大,尤以骨髓纤维化时髓外造血最明显,脾脏肿大也明显。

    4.组织细胞增生 组织细胞增生症是由组织细胞异常增生,累及全身多个脏器,尤以肝脾,淋巴结,骨髓,皮肤,胸腺等处最突出,可表现明显的脾脏肿大,如:勒-雪症,韩-雪-柯症,慢性感染性疾病,黑热病,结缔组织病,Felty,Still病,类风湿性关节炎等可致脾脏组织细胞增生而发生脾脏肿大。

    5.纤维组织增生 由于长期慢性淤血,慢性感染,细胞浸润等病因的长期慢性刺激,组织细胞异常增生致脾脏纤维组织大量增生而使脾脏肿大,变硬。

    6.脂质代谢障碍 由于脂类代谢酶缺乏或功能障碍,引起脂质代谢障碍,脂类在组织中沉积造成脾大,如:戈谢病为常染色体隐性遗传的类脂质代谢障碍病,是由于β-葡萄糖脑苷酶不能把葡萄糖脑苷脂转变成半乳糖脑苷脂,结果使组织细胞内大量脑苷脂贮积,其中的慢性型表现巨脾,尼曼-匹克病为脂质代谢障碍累及内脏器官的单核巨噬细胞组织,这种病可能是由于神经磷脂酶缺乏,以致使神经磷脂贮积于肝脾及神经系统的巨噬细胞内,致脾脏明显增大。

    7.脾脏本身的肿瘤及囊性扩张 脾脏本身肿瘤及囊性扩张均较少见,有原发性脾脏恶性淋巴瘤的报道,囊性扩张见于皮样囊肿,淋巴管囊肿及寄生虫囊肿(包囊虫病),假性囊肿如:疟疾,血吸虫病等可因出血,炎症,血清性等原因引起。
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    脾大有哪些表现及如何诊断?

    脾脏肿大主要依靠触诊检查,用触诊法未能确诊时可用叩诊法检查脾的浊音界有无扩大,(正常脾浊音界在左腋中线第9~11肋之间;宽4~7cm,前方不超过腋前线),必要时可用超声,X线,CT等检查,以明确脾脏的大小和形态,触诊发现脾大时,要注意脾大的程度,质度,同时注意有无其他伴随体征。

    1.脾脏肿大的程度 脾脏肿大的程度与疾病有关。

    (1)轻度脾大:深吸气时脾下缘在肋缘下2~3cm为轻度脾大,可见于某些病毒感染,细菌感染,立克次体感染,早期血吸虫病,充血性心力衰竭,肝硬化门脉高压症,霍奇金病,幼年类风湿性关节火,系统性红斑狼疮,热带嗜酸性粒细胞增多症,特发性血小板减少性紫癜等。

    (2)中等度脾大:下缘超出肋缘下3cm至平脐为中等度肿大,可见于急性粒细胞性白血病,急性淋巴细胞性白血病,慢性溶血性贫血,传染性单核细胞增多症,维生素D缺乏病,脾淀粉样变性,恶性淋巴瘤,尼曼-匹克病等。

    (3)极度脾大:下缘超出脐水平以下为极度脾大或称巨脾,可见于慢性粒细胞白血病,慢性疟疾,晚期血吸虫病,斑替病,骨髓纤维化,真性红细胞增多症,地中海贫血,戈谢病等。

    2.脾脏的质度 不同病因引起脾大其质度可有不同程度的变化,一般急性感染引起的脾大质度软;慢性感染,白血病细胞,肿瘤细胞浸润引起的脾大质地硬,表面不平;肝硬化的脾脏质度中等硬;淤血性脾大质度因淤血程度和淤血时间的长短而不同,时间短,淤血轻,质度软,时间长或淤血重质度硬,但一般有充实感,囊性肿大有囊性感表面不平,必须指出,脾脏肿大的程度及质度不仅因病因不同而不同,还可因病程,治疗情况及个体反应性不同而有差异,在判断时要注意这些因素。

    3.伴随体征 各种不同病因引起脾大外尚有不同的伴随体征。

    (1)贫血,出血点或淤斑:见于血液病性脾大,如各种类型的白血病,特发性血小板减少性紫癜等。

    (2)贫血,黄疸:见于溶血性贫血,慢性病毒性肝炎,肝硬化,恶性组织细胞病,败血症等。

    (3)肝及淋巴结肿大:见于恶性淋巴瘤,淋巴细胞性白血病,结缔组织病,传染性单核细胞增多症,结节病及某些传染性疾病等。

    (4)肝病面容,肝掌及蜘蛛痣:见于慢性病毒性肝炎,肝硬化。

    (5)各种类型的皮疹:多见于各种传染病,或感染性疾病,如伤寒,斑疹伤寒,布氏杆菌病,败血症,亚急性感染性心内膜炎等。

    (6)水肿和腹水:见于慢性右心衰竭,缩窄性心包炎,肝硬化门脉高压症,下腔静脉梗阻等。

    (7)心脏扩大:见于各种心脏病引起的慢性心力衰竭,各种原因引起的大量心包积液。

    1.病史 详细了解病史,对脾脏肿大的诊断有重要意义,病史中注意起病的缓急,病程的长短,既往史,流行病史,家族史,患者的年龄,性别和脾大的伴随症状等均可给诊断提供一定的线索,急性感染通常起病急,病程短,脾大程度轻,慢性感染,遗传性疾病,代谢性疾病则起病缓,病程长,随病程迁延肿大程度加剧,恶性肿瘤则有发展迅速倾向,且可明显增大,既往史对疾病的诊断也有很大帮助,如:既往有病毒性肝炎史,长期饮酒史或有输血及血制品史,现有脾脏肿大,提示可能为慢性肝炎或肝硬化门脉高压症;流行病及地方性疾病常有流行病史;某些疾病可有家族史,如:地中海性贫血,代谢性疾病等;某些疾病的发病与不同年龄和性别有关,如:组织细胞增生症和脂质沉积症多发生在婴幼儿;急性感染性疾病中的传染病常发生于青少年;恶性组织细胞病,慢性病毒性肝炎,肝硬化多见于青壮年,男性多见于女性;多发性骨髓瘤,多发生于老年男性;白血病,恶性淋巴瘤可发生在任何年龄;结缔组织病多发生于青年女性等等,脾脏肿大的伴随症状和体征,是寻找脾脏肿大原因的重要线索,如:脾大伴发热,可见于各种急慢性感染性疾病;脾大伴贫血,发热,出血倾向常常提示白血病性脾大;脾大伴贫血,黄染提示溶血性贫血;脾大黄染常提示慢性肝炎或肝硬化;脾大伴消化道症状或呕血黑便可能为肝硬化门脉高压症;心脏病或心包积液引起的淤血性脾大往往有呼吸困难,心悸,气短等症状,如此等等各种疾病引起的脾大的同时,均有各自疾病的特点,在病史中均应逐一询问。

    2.临床表现。

    3.实验室及其他辅助检查。

    10-02-25 | 添加评论 | 打赏

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    答题了

    脾大不是遗传病
    去正规医院治疗吧

    10-02-25 | 添加评论 | 打赏

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