甲状腺错构瘤是不是良性的?

甲状腺错构瘤是不是良性的?
09-10-29  匿名提问 发布
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    zyfx1976

    肾血管平滑肌脂肪瘤(肾错构瘤)可伴结节性硬化,此系常染色体显性基因,是遗传的家族性疾病,80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤,其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作,多为双肾多发病源。我国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化,80%为女性,出现病状在20-50岁,40岁以后占多数。
    [症状体症]
    1.肿瘤在肾内多无症状; 2.如肿瘤破裂可发生急性腹痛,腰部肿块增大及内出血症状。
    [诊断依据]
    1.上述症状和体征; 2.尿路造影示占位性病变; 3.超声检查示肾实质占位性病变,多为强回声的肿块。 4.CT检查示肾内实质性占位性病变及CT值低的脂肪成份。 5.肾血管造影示有不规则的肿瘤血管,多为小动脉,无动静脉娄。
    [治疗原则]
    1.肾血管平滑肌脂肪瘤为良性肿瘤。小肿瘤可长期随访,不作处理。 2.如肿瘤大并有增长趋势或伴有疼痛时,可行肾部份切除或肿瘤单纯切除术。 3.两侧肾肿瘤手术时应尽可能多保留肾脏组织。
    [疗效评价]
    1.治愈:手术切除肿瘤,临床症状消失,伤口愈合。 2.好转:(1)双肾肿瘤作手术摘除部份,肿瘤残存;(2)肾功能欠佳。 3.未愈:肾肿瘤未切除,症状和体征无改善

    09-10-31 | 添加评论 | 打赏

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    gaolilifi

    没事的,一个两个没关系,多的就不行了。 你的描述不甚明了.是胃肠息肉还是骨肠息肉病症? 怎么还有嘴唇上长了个黑斑??
    胃肠息肉是否恶性要做病理切片才能确认的.最好做一下消化道镜的检查.你说的仅仅是症状,单看外表是无法肯定其性质的. 不用担心,息肉一般都是良性的,况且你又这样年轻,没有问题的.你太紧张了.如实在不放心就每年做一次胃镜,追踪观察即可. 你可能是黑斑息肉综合征  黑斑息肉综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)是常染色体显性遗传病,病人有明显家族史。主要表现为面部、口唇周围和颊粘膜的色素沉着,以及胃肠道多发息肉,病理上为错构瘤。

      本病于1895年首次发现,1921年荷兰学者Peutz报告一个家族三代中有7例多发性肠息肉伴唇颊粘膜及指、趾黑斑。1949年Jeghers一进一步对本综合征作了详细介绍,并确定本病是由基因显性遗传。1954年开始使用“Peutz-Jeghers综合征”这一名称。此后又证实此种息肉属于错构瘤。1995年William首先报告1例此综合征病人的息肉有恶变。Vilchis等报道,这一综合征全世界每年平均只有10例。但1987年后藤明彦收集日本文献共355例,1977年Mcallister收集欧美文献共320例,孟荣贵等收集1985~1989年国内文献44篇共173例,说明PJS在我国并不少见。

      [病因]

      引起PJS的基因目前比较公认的有LKB1,它是形成胃肠道错构瘤和多种肿瘤的基础,是一个肿瘤抑制因子。这个基因位于19p13.3,最近已被系谱化。它是由10个宽度为23*1000的碱基对组成。在发病过程中,这个基因发生了2个支架移位,1个氨基酸缺失,2个氨基酸置换和2个表达错误的突变。研究还表明,在19p13.3位置上可能存该基因的等位基因。PTEN基因与LKB1基因一样,也是突变的候选基因,应对PJS负责。

      最近,一个新的STK11基因因不正常的编码引起突变被认为是PJS的遗传因素。STK11基因可以在错构瘤息肉显微解剖中离析DNA内发现,这为在受累的同族中进行特异性筛选提供了可能。目前认为STK11是一个肿瘤抑制基因,与LKB1一样行使着肿瘤抑制因子的功能,也位于19p,在所有受累家族的DNA序列中都可识别出,大约705病人中发现19p靠近SRK11处发生突变。STK11基因决定着错构瘤的发展,因此也说明错构瘤是腺癌发病的前身,在大肠癌中STK11的含量稀少,因此STK11的变化在大肠癌的发生中也扮演着重要角色。研究STK11与LKB1也有很强的共性。LKB1和STK11不仅引起错构瘤的发生,也是皮肤粘膜黑素斑沉着的原因。

      在PJS中,还有一种重要的基因K-ras基因,在大鼠的人类遗传性大肠息肉病模型中发现了K-ras基因的突变。但有的研究结果表明K-ras突变性PJS中是非常罕见的,认为k-ras突变与发育异常之间似乎没有本质的关系。

      目前大部分研究都表明,决定PJS的发病基因位于19p上,利用比较染色体杂种培植和对象链接分析定位法证明在19p的末梢部存在一个高表现度位点。有的研究还明确定位该基因在19p13.3上(D19S886,D19S885或D19S216周围),在端粒部位。在少数PJS家族中,存在着突变的潜在第二位点,即19p13.4。更加精确的定位认为突变的基因位于19p13.3上距19S886为190kb的地方,这个基因就是肿瘤抑制基因STK11。

      [临床表现]

      黑斑息肉综合症也称Peutz-Jeghas综合症,以青少年多见,常有家族史,属于错构瘤一类,多发性息肉可出现在全消化道,以小肠最多见。在口唇及周围粘膜或手掌有色素沉着,多为黑斑,也可为棕黄色斑,此病由于范围广,无法手术根治,当并发肠道大出血或肠套叠时可做部分肠切除。 

      PJS并发症与合并症:PJS随着息肉的增长,可引起肠套叠和肠梗阻,严重的还可引起肠坏死。由于十二指肠的巨大息肉或十二指肠空肠套叠,还可引起胆道梗阻。由于息肉的大量出血,可造成病人贫血,有时还可出现急性消化道出血,病人也可出现腹泻或便秘。PJS病人患多发肿瘤(甲状腺、乳腺、卵巢、睾丸)和恶性肿瘤的机会较一般人大得多,尤其女性病人易乳腺癌和妇科恶性肿瘤。PJS还易合并消化道外其他肿瘤,如直肠类癌、子宫颈腺瘤、子宫颈腺癌和腹膜的假粘液瘤。成人肠梗阻多有息肉,肿瘤等原发病变,治疗时不能忽略原发病的诊断,应仔细询问病史及细致的查体以免误诊。

      PJS的放射诊断:通过钡餐透视、钡灌肠气钡双重造影或全消化道造影,可以发现消化道息肉所造成壁充盈缺损。在CT中,PJS肿瘤表现为取代肠袢的均一肿物。应用MR的HASTE技术,可以精确地反映出PJS引起的肠套叠和肠扭转。

      PJS的超声表现:PJS并发肠套叠后,B超可见胃与十二指肠扩张积液,蠕动及逆蠕动明显,腔内未见肿物,壁不厚。在腹部可见高低回声相间的混合型包块,边界清晰。横切面呈同心圆状,可在同心圆高回 声区内见到小结节状团块,似靶环征。纵切面见套筒征,且显示小结节状团块位于套入部内筒的末端。包块周围小肠迂曲,扩张,蠕动亢进呈无序整个。


      [治疗原则]

      目前,应用肠镜可以较容易地评估小肠肿瘤并改善预后和治疗。肠镜检查在监视遗传息肉方面也有重要作用,如小肠的癌前变化。在诊断治疗PJS综合征中它能减少息肉并发症并能改善外科手术方案。小肠镜通过腹腔镜可诊断肠梗阻和肠套叠的部位,并可切除套叠的肠袢,还可以通过腹腔镜切除部分结肠,治疗息肉。内窥镜和外科结合治疗PJS息肉时,术中可经口下小肠镜,边退镜边检查,发现息肉或用内窥镜切除,或外科切除。对于肠内大于0.5cm的多发息肉,可分次用纤维结肠镜电切。经内窥镜微波治疗PJS胃肠道息肉已广泛应用临床,一次可治疗50~60枚息肉。经内窥镜微波天线可直接接触息肉表面使其凝固坏死。微波治疗多发、密集、广基或细蒂小息肉尤为适合。微波还具有抗肿瘤免疫效应。内窥镜与外科结合处理PJS有如下的优势:⑴可精确地评估肠息肉的范围;⑵小的息肉能容量地在内窥镜上切除;⑶内窥镜可指导手术医生选择肠切除的位置;⑷避免多次开腹,广泛肠切除,短肠综合征等发生。

      通过红宝石激光和普通脉冲激光可治疗PJS的口唇黑斑。对于PJS息肉的手术适应症为:⑴肠套叠、肠梗阻;⑵反复腹痛,贫血;⑶胃、直肠、结肠息肉及1cm以上腺瘤;⑷息肉恶变。除了用内镜切除息肉外,还可以开腹手术切除息肉。对于较大的息肉或生长密集的息肉,可切除部分肠管。若有恶变可按恶性肿瘤处理。

      对于PJS并发肠套叠、肠梗阻,如果没有肠坏死,可以保守治疗,给予输液、抗生素、胃减减压、配合针刺中院、大横、关元、阿是、足三里、上世虚,解痉止痛,活血通络。复方大承气汤煎液100ml由胃管注入,二煎200ml保留灌肠,通里攻下,理气导滞,效果良好。

    09-11-29 | 添加评论 | 打赏

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